Bilirubin total

Билирубин – желто-красный пигмент, продукт распада гемоглобина и некоторых других компонентов крови. Билирубин находится в составе желчи. Анализ билирубина показывает, как работает печень человека, определение билирубина входит в комплекс диагностических процедур при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В сыворотке крови встречается билирубин в следующих формах: прямой билирубин и непрямой билирубин. Вместе эти формы образуют общий билирубин крови, определение которого имеет важное значение в лабораторной диагностике.

Нормы общего билирубина: 3,4 - 17,1 мкмоль/л – для взрослых и детей (кроме периода новорожденности). У новорожденных билирубин высокий всегда - это так называемая физиологическая желтуха.

Норма прямого билирубина: 0 - 3,4 мкмоль/л.

Анализ билирубина может показать отклонение от нормы билирубина. В большинстве случаев изменение уровня билирубина - признак серьезных заболеваний в организме человека.

Повышенный билирубин – симптом следующих нарушений в деятельности организма:

* недостаток витамина В 12
* острые и хронические заболевания печени
* рак печени
* гепатит
* первичный цирроз печени
* токсическое, алкогольное, лекарственное отравление печени
* желчнокаменная болезнь.

Если прямой билирубин выше нормы, то для врача эти показатели билирубина – повод поставить следующий диагноз:

* острый вирусный или токсический гепатит
* инфекционное поражение печени, вызванное цитомегаловирусом, вторичный и третичный сифилис
* холецистит
* желтуха у беременных
* гипотиреоз у новорожденных.


090007 Билирубин общий (Bilirubin total)

Билирубин - важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.

Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций вместе составляющих общий билирубин крови:

* Прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин
* Непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин

В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина (для получения более полной информации рекомендуется проводить одновременно оба исследования!). По разнице между общим содержанием билирубина и концентрации прямого билирубина вычисляют содержание непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, в плазме крови он присутствует в основном в комплексе «альбумин-билирубин». Гидрофобный (не растворим в воде), липофильный (жирорастворимый) свободный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран и проникая вследствие этого в митохондрии, нарушает метаболические процессы в клетках. Это отрицательно сказывается на состоянии центральной нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Далее комплекс «альбумин-билирубин» транспортируется в печень, в клетках которой свободный билирубин при участии фермента UDP-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой. В результате этого процесса (конъюгации) образуется связанный (прямой) билирубин (водорастворимый и менее токсичный), который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные ходы и в составе желчи поступают в кишечник.
Показания к назначению анализа:

* Гемолитические анемии
* Заболевания печени
* Холестаз
* Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии

Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).

Материал для исследования: сыворотка крови без признаков гемолиза.

Срок исполнения: 1 день

Единицы измерения: - мкмоль/л
Референсные значения:

* Общий билирубин: 0.0 – 20.0 мкмоль/л
* Прямой билирубин: 0.0 – 4.3 мкмоль/л

Интерпретация результата:

Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л).

В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного распада (гемолиза) эритроцитов. Возникает при:

* Врожденном микросфероцитозе
* Врожденном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
* В12-дефицитной анемии
* Талассемии
* Переливании несовместимых групп крови
* Гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт)
* Отравлении сульфаниламидами, фенилгидразином
* обширных гематомах

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.

2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха – обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Возникает при:

* острых и хронических диффузных заболеваниях печени
* первичный и метастатический рак печени
* первичный билиарный цирроз печени
* токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем)
* лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином
* токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови (возможно также повышение уровня прямого билирубина); билирубин в моче – обнаруживается.

3. Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха – обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Подразделяется на:

* внутрипеченочные, возникающие при:
o первичный и вторичный билиарный цирроз печени
o склерозирующий холангит
o новообразования печени
o прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины)
* внепеченочные, возникающие при:
o желчнокаменная болезнь
o новообразования поджелудочной железы
o гельминтозы

Лабораторные данные: повышение общего и прямого (связанного) билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – обнаруживается.

Наряду с этими, хорошо известными в клинической практике формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. В зависимости от уровня метаболического блока функциональные гипербилирубинемии делят на три группы:

1. нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени
1. синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)
2. постгепатитная гипербилирубинемия Калька
2. нарушение синтеза билирубинглюкуронидов
1. «физиологическая» желтуха новорожденных
2. синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP- ГТ)
3. желтуха при микседеме (гипотиреозе)
4. желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
3. нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
1. синдром Дубина-Джонсона
2. синдром Ротора